Læbe-ganespalte

Hvad er læbe-ganespalte?

Læbe-ganespalte er en fællesbetegnelse for flere kombinationer af misdannelser af læben, gummen og ganen. Spalten kan sidde i den ene eller begge sider og i sjældne tilfælde i midtlinjen. For alle typer gælder, at der er stor forskel på spalternes sværhedsgrad.

De vigtigste spaltetyper er:

• Kombineret læbe-, gumme- og ganespalte.

• Læbespalte med eller uden gummespalte.

• Isoleret ganespalte.

Kombineret læbe-gumme-ganespalte

Omkring halvdelen af de børn, der er født med spalter, har kombineret spalte i læbe, gumme og gane. Spalten kan være enkelt- eller dobbeltsidig. Jo sværere spalten er, jo kraftigere er næsen involveret. Der kan være meget stor variation på de to sider, hvis spalten er dobbeltsidig.

Læbespalte med eller uden gummespalte

Læbespalte med eller uden gummespalte udgør cirka en fjerdedel af alle spalter og er hyppigst i venstre side. Læbespalten varierer fra et lille hak til total spalte gennem læben. Gummespalten varierer fra en afvigelse i tandstilling til komplet spalte. Jo bredere gummespalten er, des skævere er næsetippen. Spalten kan være både enkelt- og dobbeltsidig.

Isoleret ganespalte

De isolerede ganespalter udgør ligeledes cirka en fjerdedel af alle spalter. Sværhedsgraden kan variere fra en spaltet drøbel til smallere eller bredere spalter helt frem til gummen. Alle børn med ganespalte, både de isolerede og de kombinerede, kan have tale- og spiseproblemer. Mange har også øreproblemer med væske i mellemøret, som kræver anlæggelse af dræn. Dette forekommer som regel fra etårs-alderen. Ørerne bør kontrolleres fra barnet er cirka et halvt år gammelt.

Hvor mange har læbe-ganespalte?

Omkring to ud af 1.000 børn fødes med en af de nævnte spalter. Det svarer i øjeblikket til cirka 120-140 nye spaltebørn i Danmark om året. Cirka 10 procent af børnene har også andre misdannelser oftest af hænder, fødder, rygsøjle, kranie eller hjerte.

Hvad skyldes det?

Spalterne opstår i sjette til tiende fosteruge på grund af fejlkodning af de væv, der skal danne læbe, gumme og gane. Årsagerne er ikke klarlagt. Arvelige faktorer er formodentlig de vigtigste. Hos enæggede tvillinger, som har helt identisk arvemasse optræder spalter i 60-70 procent tilfælde hos begge, men i varierende sværhedsgrad.

Påvirkning af fosteret i livmoderen kan også have betydning. Der er stadig tvivl om, hvilke påvirkninger der er skadelige. Visse typer af medicin (blandt andet til epilepsibehandling) har været i søgelyset, og der kan være en sammenhæng. Man mistænker, at cigaretrygning og indtagelse af alkohol under graviditeten kan øge risikoen for at få et barn med læbe-ganespalte. Decideret folinsyremangel vil øge risikoen for læbe-ganespalte.

Hvor høj er risikoen?

• Hvis man selv har læbe-ganespalte eller isoleret ganespalte og er den eneste i familien, er risikoen for ens barn tre til fire procent.

• Hvis ens første barn er født med læbe-ganespalte eller isoleret ganespalte, og der ikke er andre med spalter i familien, er risikoen for ens andet barn tre-fire procent.

Dette er imidlertid kun gennemsnitstal. Hvis der i familien er mange med spalte og med svære grader, er de nævnte tal meget højere. Hvis man er i særlig risikogruppe, eller hvis man tilhører den lille gruppe, hvor spalterne er kombineret med andre misdannelser, kan man fra egen læge blive henvist til genetisk rådgivning. Her kan en læge særligt kyndig på arveanlæg fortælle noget om risiko for kommende børn og eventuelt børnenes børn.

Hvornår stilles diagnosen, og hvad gør man så?

Spalterne i læbe og gumme kan ses med ultralydsundersøgelse af den gravide med meget stor sikkerhed fra omkring 18.-20. fosteruge. Ganespalterne kan ikke ses. Hvis man ved scanning har set en spalte, kan man få information på et af de to tale/høre-institutter som nævnes nedenfor. Når barnet fødes, vil man som regel indenfor et døgn automatisk få besøg af en specialsundhedsplejerske. Hun vil kunne svare på de fleste spørgsmål og støtte psykologisk. Samme sundhedsplejerske vil følge barnet i hele opvæksten.

Organisation og behandling

I Danmark findes der en speciel organisation med to tale/høreinstitutter, et i København og et i Århus. Her registrerer man barnet og følger det gennem opvæksten. Der lægges en individuel plan for behandling af hvert barn. Planen udarbejdes af et team, som består af en plastikkirurg fra Rigshospitalet, specialtandlæge, talepædagog, øre-næse-halslæge samt psykolog og specialsundhedsplejerske.

De første ti år af barnets liv foretages alt plastikkirurgisk behandling på Rigshospitalet. Det gælder børn fra hele landet, inklusive Grønland og Færøerne. Der er indrettet en særlig sengeafdeling specielt til disse børn, og en af forældrene kan altid indlægges sammen med barnet. Der er desuden tilknyttet særligt kyndige specialsygeplejersker.

Langt de fleste senere operationer (efter puberteten) med korrektioner af ar og rettelse af skæve næser foregår på samme afdeling på Rigshospitalet. På Aarhus Kommunehospital foretages gumme/kæbeoperationer og de sene næsekorrektioner på børnene fra Vestdanmark.

Læbeoperationerne

NetDoktor

Læbespalterne opereres, når barnet er cirka tre til fire måneder. Hvis spalten i læben er dobbeltsidig, kan der blive tale om to operationer. Den første foretages, når barnet er cirka to måneder, den næste når barnet er omkring syv måneder.

Samtidig med læbeoperationen rettes næsetippen, hvis der er behov for det. Hvis der samtidig er ganespalte kan forreste del eventuelt lukkes samtidig, men det er mest almindeligt at hele ganen lukkes på en gang i 12-14 måneders alderen. Hvert barn må dog betragtes individuelt.

Ganeoperationerne

NetDoktor

Ganespalterne opereres som ovenfor, når spalten er i kombination med læbe-gummespalte. Hvis der er tale om isoleret ganespalte, opereres hele spalten på en gang i 12-14-måneders alderen.

Operationer til forbedring af tale

Hvis ganen ikke fungerer ordentligt efter første operation, og barnet snøvler, selv om det har modtaget taleundervisning, laver man ofte en såkaldt svælglaps-operation. Denne operation foretages som regel først fra seksårs-alderen. Operationen består i, at man binder den bløde gane op mod midten af svælgets bagvæg. På den måde bliver passagen til næse-svælgrummet mindre, og taleklangen vil da blive mere lukket.

Gummeoperation

Hvis gummespalten er bred, foretages opbygning af gummen med barnets egen knogle, oftest fra hoftekammen eller fra underkæben. Det giver ingen gener, bortset fra et lille ar på hoftekammen, og foretages som regel i ni til elleveårsalderen.

Senere kosmetiske korrigerende operationer

Foretages på læbe, næse og kæbe efter puberteten (15-22 år).

På taleinstitutterne behandles fejlstillinger af tænder og kæbeskævheder af specialtandlæger med bøjlebehandling. Oftest i to omgange i henholdsvis 6-8 års alderen og i 12-14 års alderen. Talepædagogerne på institutterne kontrollerer taleudviklingen og styrer eventuelt taleundervisning af børnene. Undervisningen foregår for en stor del i det lokale amt.

Adresser og telefonnumre