CLL (kronisk lymfatisk leukæmi)

Hvad er CLL?

Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) er en blodkræftsygdom, der opstår i en bestemt type hvide blodlegemer kaldet lymfocytter. Det er den hyppigste form for kronisk leukæmi.

Man kender ikke årsagen til sygdommen. Det er typisk en langsomt fremadskridende kronisk sygdom. Ofte kalder man tilstanden for "gammelmandsleukæmi", da sygdommen hyppigst ses hos ældre og oftere hos mænd end kvinder. Hos mange giver kronisk lymfatisk leukæmi ingen symptomer i starten. Derfor opdages sygdommen typisk tilfældigt ved en blodprøve. Efterfølgende kan man ofte leve længe, uden at tilstanden giver symptomer.

Inden sygdommen CLL opstår, kan der være et længerevarende forstadie med let forhøjelse af lymfocytter i en blodprøve. Senere hen kan lymfocytterne stige yderligere så sygdommen opstår. Det er dog langt fra alle med forstadie, som udvikler CLL.

Besøg hjemmeside for Patientforeningen for Lymfekræft, Leukæmi og MDS (LyLe)

Hvorfor får man CLL?

I næsten alle tilfælde kan man ikke påvise en årsag til sygdommen. Der findes ingen dokumentation for, at særlig kost, rygning, infektioner eller kemikalier skulle øge risikoen. Da sygdommen er langt hyppigere i den rige vestlige del af verden, kan man dog mistænke miljø- og livsstilsfaktorer som medvirkende årsager.

Se også Netdoktors nye magasin om kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

Hvem får CLL?

Kronisk lymfatisk leukæmi er den hyppigste form for leukæmi. Der diagnosticeres næsten 500 nye tilfælde om året i Danmark. Den rammer hyppigere mænd end kvinder, og det er typisk ældre, som får sygdommen. Således er tre ud af fire over 60 år og gennemsnitsalderen, hvor diagnosen stilles, er cirka 70 år.

I andre del af verden (Asien og Afrika) er sygdommen meget sjælden. Sygdommen er normalt ikke arvelig, men sjældent ser man flere tilfælde i samme familie. I sidstnævnte tilfælde vil nære slægtninge have en ganske lille øget risiko for at få sygdommen.

Hvad er symptomerne på CLL?

Det er meget forskelligt, hvor kraftige symptomerne er ved kronisk lymfatisk leukæmi. Mange kan leve i årevis med sygdommen helt uden symptomer og med normal livskvalitet. Det er meget sjældent, at man hurtigt udvikler alvorlige symptomer. Oftest har man ingen symptomer på det tidspunkt, hvor sygdommen bliver opdaget. Derfor påvises kronisk lymfatisk leukæmi ofte tilfældigt i en blodprøve i forbindelse med lægebesøg af anden årsag. Det er udtryk for, at det er en snigende tilstand, som hos flertallet udvikler sig langsomt.

Hvis ikke tilstanden opdages ved en tilfældighed, vil det første man selv opdager typisk være en hævet ikke øm lymfeknude på halsen, i armhulen eller i lysken. De fleste vil ikke have andre symptomer. 

Hvis tilstanden imidlertid har fået lov til at udvikle sig over en længere periode, kan der opstå flere hævede lymfeknuder, som eventuelt ledsages af træthed, vægttab og nattesved. Det mest almindelige symptom ved sygdommen er træthed, der gør, at man kan have besvær med at overkomme de almindelige ting og gøremål i hverdagen.

Har man haft sygdommen i flere år, vil den kunne ledsages af flere symptomer. En del vil bemærke øget tendens til infektioner, da kronisk lymfatisk leukæmi ofte bevirker, at immunforsvaret er nedsat. Infektioner vil oftest være i luftvejene herunder forkølelse og lungebetændelse. Infektionerne kan dog også vise sig udelukkende som feber og utilpashed.

I mere fremskredne tilfælde kan tilstanden ledsages af lav blodprocent, som kan give træthed, svimmelhed og åndenød. Sjældnere ses et lavt antal blodplader, som i enkelte tilfælde medfører tendens til blødning især som blå mærker i huden og næseblødning. Enkelte vil udvikle en forstørret milt, der kan føles som en trykkende fornemmelse opadtil i venstre siden af maven.

I de mest fremskredne tilfælde vil symptomer som træthed, vægttab og nattesved dominere. Når man får den rette behandling, så vil alle disse symptomerne som regel aftage.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

Lægen får mistanke til en kronisk lymfatisk leukæmi, hvor der kan mærkes hævede lymfeknuder på halsen, i armhuler eller lysken. Ofte opstår mistanken dog først, hvis der ved en tilfældighed bemærkes en forhøjelse i antal hvide blodlegemer i en blodprøve. Hvis lægen får en mistanke, vil der blive taget en blodprøve for at se, hvilken type hvide blodlegemer, der er tale om.

Hvis der er for mange hvide blodlegemer af typen lymfocytter vil lægen henvise til en hæmatologisk afdeling. På hæmatologisk afdeling stilles diagnosen på en blodprøve, hvor man præcist kan bestemme typen af de hvide blodlegemer. Hvis lymfocytterne viser sig at være en specifik type af leukæmiceller, er diagnosen kronisk lymfatisk leukæmi sikret.

Efter at diagnosen er stillet, vil der udføres en række supplerende undersøgelser. Disse undersøgelser har til formål at vurdere sygdommens udbredelse og hvilken undertype af sygdommen, der er tale om. Undertypen giver et indtryk af om sygdommen vil have en mild karakter eller om der hurtigere vil opstå behov for behandling. Bestemmelse af undertypen er en såkaldt biologisk risikovurdering, hvor leukæmicellerne undersøges for bestemte ændringer i arvematerialet. Resultatet af disse undersøgelser er desuden et vigtigt redskab til at beslutte hvilken behandling, der er den korrekte.

Følgende undersøgelser vil oftest komme på tale:

• blodprøver

• knoglemarvsundersøgelse

• CT-scanning

Kun i enkelte tilfælde er der behov for en knoglemarvsundersøgelse. Som alternativ til en CT-scanning vil der hos nogle i stedet udføres en ultralydsundersøgelse af maven. På scanningen ses efter forstørrelse af lymfeknuder, milt og lever. I blodprøverne lægger man især mærke til, om der er tegn til lav blodprocent eller lavt antal blodplader. Blodprøverne giver også et indtryk af, i hvilken grad immunforsvaret er påvirket. Endelig kan man ved specialanalyser af blodet vurdere om det er en mild eller mere aggressiv type af sygdommen.

CLL inddeles i tre stadier

Ud fra blodprøver og resultatet af scanning kan man opdele sygdommen i tre stadier:

• Stadie A har normal blodprocent og blodplader. Desuden er der kun hævede lymfeknuder i højst to regioner.

• Ved stadie B er der mere udbredt hævelse af lymfeknuder.

• Ved stadie C er der ligeledes nedsat blodprocent eller lavt antal blodplader.

Ved stadium A har man sjældent andre symptomer. Ved stadie B og især ved stadie C kan man opleve symptomer som træthed, vægttab, nattesved og eventuel øget tendens til infektioner. Hvis man er i stadie A og nogle gange i stadie B, vil man ikke vælge at behandle medicinsk. Nogle gange ved stadie B og som regel ved stadie C vil man have behov for at behandle.

Ved supplerende specialanalyser af leukæmicellernes arvemateriale (gener) kan man endnu mere præcist forudsige, hvordan sygdommen vil udvikle sig. Som supplement til den biologiske risikovurdering kan man også anvende en kombination af de biologiske faktorer, alder og stadie til at forudsige udviklingen af sygdommen. Dette scoringsværktøj kaldes CLL-IPI. Dette kan have betydning for, hvor hyppigt lægen ønsker at kontrollere sygdommen. Endvidere vil disse analyser hjælpe med til at vurdere hvilken behandling, der har den bedste virkning på sygdommen. Hvis der er tale om en fredelig form af sygdommen, kan det også være en tryghed at vide, at man lever med en kronisk leukæmi, som sandsynligvis ikke kommer til at påvirke dagligdagen væsentligt eller den forventede levetid.

Hvordan behandler man CLL?

Behandling er ikke altid nødvendigt, idet sygdommen kan være meget fredelig. Såfremt den er opdaget i tidlig fase og har en gunstig undertype, kan man nøjes med at følge sygdommens udvikling med en blodprøvekontrol med passende mellemrum.

Lægen igangsætter normalt ikke behandling, før der er symptomer. Det er typisk lav blodprocent eller nedsat antal blodplader, vægttab, nattesved eller udbredt hævelse af lymfeknuder. Hvis der vurderes at der er behov for behandling, vil valget af medicinsk behandling afhænge af alder, tilstedeværelse af eventuelle andre sygdomme og i nogle tilfælde resultatet af prøverne på arvematerialet. Valg af behandling afhænger også af, om der er tale om første behandling eller behandling efter tilbagefald. Der er i dag mange medicinske behandlingsmuligheder og mange nye behandlinger er under afprøvning i forskningsforsøg. Du kan derfor i nogle tilfælde blive orienteret om denne mulighed og blive spurgt om du ønsker at deltage i afprøvning af ny og muligvis mere effektiv behandling.

Foto: IStock.com

Behandlingsmulighederne er oftest kemoterapi, antistofbehandling (immunterapi), nye mere målrettede biologiske lægemidler - og til nogle få - stamcelletransplantation. Behandlingen gennemgås i artiklen "Medicinsk behandling af CLL".

Ud over behandlingen rettet mod selve sygdommen er det vigtigt at behandle eventuelle infektioner med antibiotika. Desuden vil lav blodprocent, mindsket antal blodplader eller lavt antal antistoffer i blodet kunne give behov for transfusioner.

Målet med behandlingen er at lindre symptomer og gener i perioder, hvor sygdommen er aktiv og ledsaget af symptomer. Dette skal sikre, at man i så lange perioder som muligt kan opretholde en god og ofte normal livskvalitet.

Hvilke bivirkninger er der ved behandling af CLL?

Ved behandling med kemoterapi kan man opleve de typiske bivirkninger, som ses ved denne form for behandling. Den hyppigste og vigtigste bivirkning er en påvirkning af immunforsvaret, hvorfor man skal være særlig opmærksom på udvikling af feber.

Ved behandling med immunterapi og andre nye målrettede biologiske behandlinger er der mange mulige bivirkninger, men de er ofte relativ milde og mange oplever ikke bivirkninger. Kun en mindre del af patienterne må skifte behandling på baggrund af bivirkninger. Det er vigtigt, at du taler med lægen om de mulige bivirkninger ved den enkelte behandling.

Hvad kan man selv gøre, hvis man får CLL?

Da årsagerne til kronisk lymfatisk leukæmi ikke kendes, kan man ikke umiddelbart gøre noget for at undgå sygdommen. Hvis man derimod oplever nogle af ovenstående symptomer skal man altid opsøge læge. Sund kost og motion vil bedre livskvaliteten og ofte lette eventuelle bivirkninger ved behandlingen. Det er vigtigt, at man altid kontakter sin læge, hvis man får feber eller andre tegn på infektion, blå mærker, symptomer som vægttab og nattesved eller oplever bivirkninger til behandling.

Hvad er udsigten for fremtiden?

De fleste med den fredelige type af kronisk lymfatisk leukæmi kan leve et helt normalt liv med sygdommen i mange år. Andre med hurtigere udvikling af sygdommen vil ofte også med den rette behandling i lange perioder kunne opnå en god eller normal livskvalitet. Hos et mindretal af patienter med CLL kan der på et tidspunkt i sygdomsforløbet opstå en ændring i sygdommen, som kaldes transformation. Der er i så fald tale om en type af lymfekræft, som vil kræve mere intensiv kemoterapi og hos yngre eventuelt en stamcelletransplantation.

Med den nuværende behandling er det ikke muligt at helbrede sygdommen. Dog kan stamcelletransplantation helbrede enkelte patienter, men transplantation er også forbundet med en risiko for alvorlige bivirkninger. Derfor anbefales transplantation normalt kun til yngre, og først hvis andre behandlingsmuligheder ikke er effektive, eller hvis der er tale om en sjælden undertype med særligt aggressivt forløb. Mange nye behandlinger er under afprøvning i forskningsforsøg og vil sandsynligvis de kommende år gøre behandlingen endnu mere effektiv.