Myelomatose (knoglemarvskræft)

Hvad er myelomatose?

Myelomatose er en kræftsygdom i knoglemarven og kaldes på dansk også knoglemarvskræft. Knoglemarven er det bloddannende væv i kroppen og myelomatose er således en form for blodsygdom. Sygdommen skal dog ikke forveksles med blodkræft (leukæmi) eller knoglekræft.

Den syge celle ved myelomatose er en såkaldt plasmacelle. Plasmacellen er en vigtig celle for det normale immunforsvar, idet den danner de vigtige antistoffer, som er med til at beskytte kroppen mod infektioner. Ved myelomatose er der sket en ondartet forandring i plasmacellerne. De ondartede plasmaceller kaldes myelomceller, og de har ikke bevaret evnen til at danne beskyttende antistoffer. I stedet medfører myelomatose en svækkelse af immunforsvaret.

Herudover vil sygdommen hos de fleste medføre en alvorlig form for knogleskørhed, hvor der kan forekomme smerter og knoglebrud, og sygdommen er ofte ledsaget af en form for nyresvigt.

Myelomatose er en ret sjælden sygdom. I Danmark konstateres årligt 400 nye tilfælde af myelomatose og langt de fleste er over 50 år gamle.

Hvorfor får man myelomatose?

Årsagen til, at man får myelomatose, er ikke kendt, og der er ikke kendte livsstilsfaktorer, såsom for eksempel rygning, som øger risikoen for at få sygdommen.

Jo ældre man bliver, jo større vil risikoen være for, at man kan få myelomatose. Det skyldes måske aldringsprocesser i immunforsvaret, som medfører risiko for ondartet omdannelse af plasmaceller. Det har også været en mangeårig teori, at langvarig belastning af immunforsvaret, som det for eksempel kan ses ved langvarige infektioner, kan medføre øget risiko for sygdommen. Dette er dog aldrig vist med sikkerhed.Tidligere kemoterapi eller udsættelse for bestråling øger risikoen for myelomatose. Det kunne man observere blandt de overlevende efter atombombesprængningerne i Hiroshima og Nagasaki ved 2. Verdenskrigs afslutning.

Myelomatose er ikke en arvelig sygdom. Der er dog en lille øget risiko for at få sygdommen hos efterkommere efter en patient med myelomatose. Der er også en lille øget risiko for at få sygdommen hos mænd i forhold til hos kvinder

Hvordan føles myelomatose?

Symptomerne ved myelomatose kan være meget forskellige, men der er selvfølgelig nogle karakteristiske ting:

• Det svækkede immunforsvar giver flere infektioner.
• Påvirkningen af knoglerne giver ofte anledning til knoglesmerter, som hyppigst vil være i ryggen, men det kan også være omkring hofterne, i nakken, i et skulderparti eller i andre områder af kroppen. Det kan dreje sig om smerter i et enkelt område eller mere generelt i knoglerne i kroppen. Smerterne vil dog sjældent forekomme i de yderste dele af arme og ben, og det er ikke leddene, som gør ondt.
• Der kan være træthed som led i blodmangel eller nyresvigt, almen sygdomsfornemmelse og måske mindre vægttab.
• Der kan være skummende urin på grund af nyrepåvirkning

Den mest typiske patient vil være en midaldrende eller ældre person, som har oplevet vedholdende smerter i ryggen gennem nogle måneder kombineret med gradvis tiltagende træthed, og som har oplevet flere tilfælde af infektioner gennem det sidste år. Rygsmerter er jo hyppigt forekommende i befolkningen og såvel patienterne selv, som egen læge, vil ofte ”slå det lidt hen” i starten. Mange patienter med myelomatose har derfor ofte haft symptomer på sygdommen i lang tid, måske mange måneder, inden diagnosen stilles.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

Ved mistanke om myelomatose skal der først foretages nogle blodprøver og en urinprøve. Disse undersøges især for tilstedeværelsen af et specielt protein kaldet en M-komponent og forhøjelse i blodet af nogle proteiner som kaldes “kappa og lambda kæder”. Tilstedeværelsen af en M-komponent eller kraftig forhøjelse af kappa eller lambda protein støtter mistanken om myelomatose, men er ikke i sig selv nok til at stille diagnosen. Egen læge vil derfor sende henvisning til sygehuset med henblik på at få foretaget en knoglemarvsundersøgelse og røntgen eller scanningsundersøgelser.

En knoglemarvsundersøgelse udføres fra hoftekammen med en nål under lokalbedøvelse. Det er et lille indgreb, som i alt kun varer cirka 15 minutter og foretages ambulant, det vil sige uden indlæggelse. Det er kun beskedne gener til indgrebet.

Den endelige diagnose stilles således ved en kombination af knoglemarvsundersøgelse, blodprøver og røntgen eller scanningsundersøgelser.

Hvordan behandler man myelomatose?

Behandlingen af myelomatose er medicinsk behandling. Behandlingen er blevet meget bedre de seneste år og vil hos de fleste sikre hurtig og effektiv kontrol med sygdommen. Målet er at mindske mængden af kræftceller i knoglemarven mest muligt og dermed opnå svind af symptomerne.

Selvom behandlingen som sådan ikke er helbredende, vil den altså hos langt de fleste være effektiv og effekten kan holde sig længe og hos nogle patienter i mange år. Målet er, at man som patient kommer til at føle sig rask igen og ofte vil kunne fortsætte en normal tilværelse og være i stand til at passe sit arbejde.

Medicinsk behandling

Den medicinske behandling af myelomatose består af en række nye lægemidler, som er særligt udviklet til behandling af myelomatose. Kemoterapi indgår også i behandlingen, typisk i kombination med nye lægemidler.

Stamcelletransplantation

Hos yngre patienter, dvs. som er under 65-70 år, vil man ofte forsøge at gennemføre en særlig intensiv behandling med kemoterapi, kaldet højdosis kemoterapi med stamcellestøtte. Behandlingen kan også gives til enkelte patienter, som er over 70 år, hvis almentilstanden er god, og der ikke er andre alvorlige sygdomme.

Denne behandling kaldes også for stamcelletransplantation og betegnedes tidligere som knoglemarvstransplantation. Det er patientens egne stamceller, som anvendes ved denne behandling. Behandlingsforløbet varer cirka tre uger og nødvendiggør delvis indlæggelse. Det er en behandling som kan opleves barsk. Behandlingen anvendes fordi den giver den bedste chance for langvarig komplet svind af sygdommen. Hvis behandlingen ikke har fået sygdommen helt i ro, overvejes efterbehandling. Dette sker således efter individuel vurdering.

Behandling uden stamcelletransplantation

Hos ældre patienter, eller hvor stamcelletransplantation fravælges, gives en mindre kraftig men også meget effektiv behandling, som kan gives ambulant. Det drejer sig typisk om en kombinationsbehandling med tre lægemidler, enten bortezomib i kombination med lenalidomid og binyrebarkhormon, eller bortezomib i kombination med kemotabletter og binyrebarkhormon.

Bortezomib gives som indsprøjtning i huden, hvorimod lenalidomid, kemoterapi og binyrebarkhormon kan gives som tabletter. Hos de yngre patienter gives forud for stamcelletransplantationen også indledende ambulant behandling, som varer 3-4 måneder. Når der ikke gives stamcelletransplantation gives til gengæld længerevarende behandling som kan vare op til 12-18 måneder, evt. endnu længere.

Når behandlingen er overstået, overgår man til kontroller på sygehuset. På et tidspunkt vender sygdommen tilbage, og så kan man genoptage behandling. Det vil typisk indebære behandling med nye antistoffer, som er rettet mod kræftcellerne. Disse nye antistoffer er meget effektive og ventes fremadrettet også anvendt i den indledende behandling, men er endnu ikke godkendt hertil.

Ved siden af selve kuren mod sygdommen gives der også medicin, som skal styrke knoglerne. Det drejer sig om behandling med bisfosfonat, som gives som drop en gang om måneden i to år, eventuelt længere. Denne behandling beskytter mod yderligere afkalkning af knoglerne og forebygger smerter og knoglebrud.

Hvad kan man selv gøre?

Når sygdommen er diagnosticeret og behandling startet, vil man som regel hurtigt føle at det går bedre, trætheden mindskes og eventuelle smerter svinder. Man kan derfor igen være mere aktiv, og det er netop en vigtig del af behandlingen. Derfor:

• Dyrk motion, gerne som gåture, gymnastik, svømning, cykling; men undgå tunge løft og kontaktsport. Du får genopbygget konditionen, styrket muskulaturen og styrket immunforsvaret.

• Gå gerne til fysioterapi, men undgå manipulationsbehandling.

• Spis varieret og vælg fødevarer med mange kalorier, proteiner og kalk. Dermed kan man genvinde sit evt. vægttab og få byggesten til genopbygning af knogler og muskler.

Hvad er udsigten for fremtiden?

Som tidligere skrevet findes der i dag ikke nogen etableret behandling, som kan helbrede sygdommen. Udsigterne ved sygdommen er imidlertid blevet meget bedre gennem de seneste 10-15 år efter fremkomsten af en række nye behandlingsmuligheder. Prognosen ved sygdommen er således blevet væsentlig bedre. Der forskes meget i myelomatose, og nye behandlinger er ved at blive implementeret, og andre er under afprøvning. Der er således al mulig grund til at tro, at udsigterne ved sygdommen vil blive endnu bedre i de kommende år.