Kronisk leukæmi (Blodkræft)

Hvad er kronisk leukæmi?

Kroniske leukæmier, også kaldet kronisk blodkræft, er kræftsygdomme i de bloddannende celler i knoglemarven. I modsætning til de akutte leukæmier er de kroniske leukæmier sædvanligvis langsomt fremadskridende.

Sygdommen viser sig i blodprøver ved, at der er for mange hvide blodlegemer i blodet. Grunden til dette er, at der i knoglemarven dannes for mange og syge hvide blodlegemer, der fra knoglemarven trænger over i blodbanen. De syge celler (leukæmicellerne) forbliver overvejende i blodet, men kan også slå sig ned i for eksempel lymfeknuder og milt.

Leukæmicellerne ved kronisk leukæmi har et anderledes, mere modent udseende sammenlignet med akut leukæmi. Det vil sige, at de ligner mere almindelige, raske hvide blodlegemer - end de syge celler ved akut leukæmi. De kroniske leukæmier udvikler sig også langsommere end de akutte, hvilket betyder at man som regel kan leve i længere tid med en kronisk leukæmi, før den giver symptomer.

Hos nogle patienter vil kronisk leukæmi blive opdaget tilfældigt, hvis den ikke forudgående har givet symptomer. At sygdommen er kronisk betyder, at man skal leve med sygdommen livslangt – medmindre man gennemgår en knoglemarvstransplantation, som er den eneste behandling, der kan helbrede sygdommen. Som det fremgår af behandlingsafsnittet nedenfor, er dette dog ikke nødvendigt for de fleste patienter, da sygdommen oftest kan holdes nede med medicinsk behandling.

Kroniske leukæmier inddeles i to hovedtyper:

• Kronisk myeloid leukæmi (CML)

• Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) som ofte betegnes som 'gammelmands-leukæmi', da den er sjælden før 40-årsalderen.

Se også netdoktors nye magasin om CLL

CLL opdages ofte tilfældigt i forbindelse med en blodprøve, der afslører for mange hvide blodlegemer. Ellers viser CLL sig ofte ved forstørrelse af lymfeknuder. CML vil ligeledes ofte opdages ved en rutineblodprøve uden at sygdommen forudgående har givet symptomer. Nogle patienter vil dog have oplevet symptomer som træthed, feber, nattesved eller vægttab. Enkelte patienter kan have mærket en forstørret milt som en trykkende fornemmelse i maven. Behandlingen er vidt forskellig for CML og CLL. Dertil kommer forskelle i undertyper af CML og CLL, som har betydning for behandlingsforløb og prognose.

Hvorfor får man kronisk leukæmi?

Af erfaring ved man, at radioaktiv bestråling øger risikoen for leukæmi generelt – herunder de kroniske leukæmier. Derudover er benzener (som er giftige væsker, der findes i blandt andet dieselolie og cigaretrøg) kendt for at kunne øge risikoen for leukæmi generelt. I langt de fleste tilfælde kendes årsagen til leukæmi ikke. Sygdommene betragtes ikke som arvelige og smitter ikke (se i øvrigt akut leukæmi).

Hvor udbredt er kronisk leukæmi?

CLL er den hyppigste leukæmiform i Danmark med cirka 500 nye tilfælde per år hos voksne. Gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er cirka 70 år, og CLL rammer mænd hyppigere end kvinder. CML forekommer sjældnere. Der er således cirka 80 nye CML-tilfælde om året i Danmark. Gennemsnitsalderen er cirka 65 år og ses sjældent før 40 års alderen.

Hvilke symptomer er der på kronisk leukæmi?

De kroniske leukæmier kommer oftest snigende. Mange gange opdages sygdommen tilfældigt i forbindelse med et lægebesøg af anden årsag.

• Sygdommen (især CLL) kan vise sig ved udvikling af knudedannelser i lymfekirtlerne i armhulerne, i lysken eller på halsen.

• Lymfeknuderne føles faste, smuttende lige under huden. I de fleste tilfælde er knuderne ikke ømme.

• Ofte vil der tilkomme træthed og symptomer på mangel på røde blodlegemer (eksempelvis svimmelhed, hovedpine og åndenød).

• Før eller siden begynder man ofte at tabe sig i vægt og svede især om natten. Enkelte får hudkløe.

• Sjældnere kan man opleve en øget tendens til blødning med små blå mærker i huden eller blødning fra tandkød og næse, som tegn på, at man mangler blodplader.

• Nogle oplever en øget tendens til infektioner – med for eksempel gentagne forkølelser og lungebetændelser.

• Knoglesmerter specielt over lænden og i brystkassen ses hos enkelte patienter med CML.

• Forstørrelse af milten kan give symptomer – afhængig af, hvor stor den er. Det kan føles som en trykken op ad til i venstre side af maven.

Hvordan stilles diagnosen?

Hvis den praktiserende læge får mistanke om leukæmi, vil han/hun tage en blodprøve. Ud fra prøverne vil lægen henvise til en medicinsk specialafdeling/hæmatologisk afdeling med henblik på vurdering og behandling.

På specialafdelingen vil man stille den specifikke diagnose ved hjælp af specialundersøgelser på blod og knoglemarv. Herved kan man bestemme undertyperne, som har betydning for behandlingsvalg. Ved CLL kan man oftest stille diagnosen udelukkende på en blodprøve.

CML har et særligt kendetegn, idet der i de syge cellers kromosomsammensætning er en forandring, der kaldes Philadelfia-kromosomet, hvor noget materiale fra kromosom nummer 9 og kromosom nummer 22 har byttet plads.

Hvordan behandles kronisk leukæmi?

Specialafdelingen vil foretage en lang række blodprøver, lave en knoglemarvsundersøgelse (kan ofte undlades ved CLL) og eventuelt foretage en scanning af kroppen for at bestemme udbredningen af sygdommen udenfor knoglemarven.

CML

Denne sygdom var indtil omkring årtusindeskiftet dødelig efter cirka fire til fem års tid - med mindre man blev knoglemarvstransplanteret. Omkring 2001 skete der et gennembrud, hvor tabletter med indholdsstoffet Imatinib viste sig at kunne holde sygdommen i ro i årevis. Siden er der udviklet flere lignende medicinske behandlinger med samme effekt. Denne gruppe af medicinske behandlinger kaldes også for tyrosinkinasehæmmere. Denne behandling virker ved at binde sig til præcis den forandring, der opstår i leukæmicellen på grund af Philadelfia-kromosomet. Herved vil de syge celler ikke være i stand til at formere sig – og leukæmien går i stå. Behandlingen skal ofte tages livslangt for at undgå, at leukæmien kommer igen. Såfremt behandling med Imatinib (eller en af de nytilkomne lignende præparater) ikke virker, eller hvis CML sygdommen er meget fremadskreden på tidspunktet for diagnosen, kan det stadigvæk blive nødvendigt med knoglemarvstransplantation. I enkelte tilfælde vil CML kunne udvikle sig en akut leukæmi.

CLL

Behandling er ikke altid nødvendigt, idet sygdommen kan være meget fredelig. Såfremt den er opdaget i en tidlig fase og har en gunstig undertype, kan man ofte nøjes med at følge sygdommens udvikling med en blodprøvekontrol med jævne mellemrum. CLL behandles således kun, hvis sygdommen giver symptomer og er til gene for patienten.

Hvis sygdommen udvikler sig og giver symptomer med påvirkning af de øvrige normale blodceller, er behandling nødvendigt. Der vil da, afhængig af patientens alder og sygdommens undertype, være forskellige muligheder for kemoterapi. Ofte vil man kombinere kemoterapi med antistofbehandling (immunterapi). Nogle gange kan man nøjes med tabletbehandling, mens det i andre tilfælde kræver mere intensiv kemobehandling og i sidste ende knoglemarvstransplantation. Mange patienter vil dog aldrig få et behov for intensiv behandling.

Som noget helt nyt er der indenfor de seneste år introduceret nye, særdeles lovende, målrettede behandlinger til CLL - i stil med Imatinib ved CML. Det er behandlinger med for eksempel stofferne ibrutinib og venetoclax, der specifikt hæmmer væksten af leukæmicellerne – uden at gøre betydelig skade på øvrige celler. På lidt længere sigt er forventningen, at kemobehandling kun vil være nødvendig hos ganske få patienter.

Udsigter for fremtiden

De fleste med den fredelige type af kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og en velbehandlet kronisk myeloid leukæmi (CML) kan leve et helt normalt liv med sygdommen i mange år.

Der vil, som ovenfor anført, være tilfælde, hvor intensiv behandling er påkrævet med henblik på enten at holde sygdommen nede i en periode - eller helbrede den (knoglemarvstransplantation). I sådanne tilfælde vil behandlingen fylde meget i perioder, men der vil også være perioder, hvor livet kan leves helt normalt.